Maladies infantiles

3 signes qui alertent les parents du syndrome de West chez les enfants


Il est très malheureux que pendant l'enfance, il puisse y avoir une maladie qui, si elle n'est pas détectée à temps, peut causer de graves dommages neurologiques et même la mort chez les enfants de moins de 5 ans Cette pathologie dont je veux vous parler aujourd'hui est connue sous le nom de syndrome de l'Ouest et je veux te dire Signes qui alertent les parents du syndrome de West chez les enfants.

Il Syndrome de West est une encéphalopathie épileptique caractérisée par une triade: convulsions ou spasmes infantiles, retard psychomoteur et anomalies de l'électroencéphalogramme, bien que l'un des trois puisse manquer. Je dis que c'est une maladie qui attriste nos enfants, car elle parvient à effacer le sourire de leurs visages, en raison de la présence desdits spasmes musculaires.

Le nom de ce syndrome est dû au médecin anglais, William Jame West (1793 - 1848), qui l'a découvert pour la première fois, chez sa propre fille. Son incidence est de 1 sur 4 à 6 000 enfants et elle est plus fréquente chez les hommes. Concernant la mortalité de ce syndrome, il couvre 5% des patients.

Les crises ou spasmes commencent de 3 à 8 mois (chez certains enfants dès la naissance), jusqu'à 5 ans, mais avec le risque qu'ils peuvent évoluer vers un autre type de pathologie épileptique (épilepsie).

10% pourraient évoluer vers une vie tout à fait normale et environ la moitié des patients atteints du syndrome de West pourraient développer des syndromes épileptiques, tels que le syndrome de Lennox Gastart, avec des séquelles sévères de retard mental et d'épilepsie sévère.

Les causes sont dues à des pathologies qui surviennent autour de la grossesse et après la naissance, telles que prénatales (dysplasie cérébrale, anomalies chromosomiques, maladies infectieuses ou métaboliques ou ischémie), périnatales (hypoglycémie ou encéphalopathie hypoxique-ischémique) et / ou les moins fréquentes, postnatale (tumeur cérébrale, hémorragie, infections virales ou bactériennes).

Comme je l'ai dit au début, les symptômes de ce syndrome reposent sur une triade (bien qu'au moment du diagnostic, l'un des trois symptômes puisse manquer):

Spasmes épileptiques
Ce sont des contractions soudaines, généralement symétriques au niveau du cou, du tronc et des extrémités. Et ils sont généralement accompagnés d'une perte de conscience. Les spasmes ou crises peuvent être de: flexion, extension ou mixtes.

Lorsque les spasmes commencent, il y a une inclinaison soudaine vers l'avant avec raideur du cou, du tronc et des extrémités et il peut y avoir une déviation du regard. Les crises surviennent généralement au réveil et après les repas (rarement avant le sommeil ou pendant le sommeil) et peuvent survenir en série ou être séparées par des intervalles de 5 à 30 secondes et durer plus de 10 minutes.

Retard psychomoteur
Il existe des cas où un retard psychomoteur peut survenir avant même les spasmes épileptiques. La motricité acquise est perdue et il y a des altérations neurologiques (elles ne se retournent pas, elles ne s'assoient pas, les réflexes sont altérés).

L'humeur du bébé change: il perd son sourire, devient irritable, pleure sans raison, ne suit pas les objets du regard et présente des troubles sensoriels.Il y a aussi des changements dans les habitudes de sommeil, où le patient ne dort pas les heures appropriées, son le sommeil est agité et avec des réveils soudains.

Anomalies de l'électroencéphalogramme
Connu sous le nom d'hypsaarythmies, se traduit par un ralentissement et une désorganisation de l'activité électrique cérébrale.

Le but du traitement est de réduire ou d'éliminer les crises et de donner à ces petits une meilleure qualité de vie. S'il est détecté à un âge précoce, avec une corticothérapie, de la vigabatrine et des anticonvulsivants, 10% des patients peuvent retrouver une vie normale. Lorsque la cause est due à des lésions cérébrales localisées, l'élimination de la lésion peut éliminer les crises et donner au patient une qualité de vie.

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Vidéo: SINDROME DE WEST (Octobre 2021).